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 【ウイルソン病（肝レンズ核変性症）の新しい治療薬】

ウイルソン病は銅輸送に関わるＡＴＰ７Ｂ遺伝子変異により

引き起こされた常染色体劣性遺伝の銅代謝異常症。

３～４万人に１人。発症年齢は５～１８歳。

肝の中の銅の含有量が増加、セルロプラスミンの低下で診断する。

肝がん非合併肝硬変で、０．３１％

肝がん合併肝硬変で０．０１％

非Ｂ非Ｃ型肝硬変でのウイルソン病の割合は、１０％。

非Ｂ非Ｃ型肝硬変の成因として重要だ。

従来、発がんは少ないとされていたが、最近は発がんに注意すべき

と言われている。

ウイルソン病の新しい治療薬が登場した。

従来Ｄペニシラミン製剤しかなかたのが

新しい銅吸収阻害剤が登場した。

ノベルジン＝腸管からの銅吸収阻害剤。

酢酸亜鉛が、過剰な銅をキレートする。

特に強いキレート作用を持つメタロチオネインを誘導する。

ＮＡＦＬＤの中にウイルソン病が混じっている可能性がある。

ウイルソン病を疑い、血清セルロプラスミンの測定を行う。

肝硬変になっていれば、若い人では、肝移植の適応がある。

 ＰＳ
【分子標的薬ネクサバールの使用経験】

腎がんへの適応に続き２００９年より

切除不能肝癌が適応に加わった。

現在、全国で１万人に使われている。

 副作用として、手足症候群がある。